运动神经元病

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运动神经元病是什么疾病 [复制链接]

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运动神经元病是什么疾病?

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。

运动神经元病通常起病隐匿,病程进展缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。

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