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盘点12种风湿性疾病累及神经系统的表现 [复制链接]

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本文为作者授权医脉通发布,未经授权禁止转载。

作者:医院风湿科

风湿性疾病除了关节以外,临床上还常累及心脏、肾脏、肺脏、神经系统等器官和组织。神经系统受累常影响患者的预后,因此需要早期筛查和诊断。风湿性疾病累及神经系统的疾病各有哪些常见特点?本文简单说说常见的风湿性疾病累及神经系统相应的临床表现,便于早期发现,及时干预。

一干燥综合征

原发性干燥综合征(SS)累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经受累为多见。

周围神经受累主要累及感觉神经纤维,表现为对称性周围神经病变和多发性单神经炎,可有下肢麻痹、疼痛、感觉过敏、感觉缺失或运动障碍,肌电图显示周围神经传导速度减慢。对称性周围神经病变常与高γ球蛋白血症相关。约1/4合并周围神经病变的患者,同时还合并自主神经或颅神经病变。颅神经病变,特别是三叉神经病,是原发性SS合并神经系统病变时最突出的类型。

而中枢神经受累包括局灶性和弥漫性病变,局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等,弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜炎病、模拟多发性硬化的病症、心理障碍、认知和抑郁等。若在两次发作间期病情可以长期稳定,需注意与多发性硬化、梗死后痴呆、阿尔茨海默病及狼疮脑病相鉴别。

二系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)的神经-精神受累,又称神经精神狼疮。常见的症状轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现,并除外感染、药物、代谢性等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。

以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体等相关;有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,又可进一步分为两种情况,一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE中不多见,可出现感觉平面、截瘫、括约肌功能障碍、病理征阳性等。脊髓磁共振检查有助于明确诊断。

表1美国风湿病学院(ACR)所列19种常见神经精神狼疮表现

三抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)中神经系统受累常见。患者可表现出不同的神经系统受累症状,例如脑血管疾病、认知功能障碍、头痛、癫痫发作、运动障碍、多发性硬化症、横贯性脊髓炎和眼部症状等。

大多数抗磷脂抗体(aPLA)相关的神经系统损害主要与缺血性事件有关,aPLA相关的脑卒中要为缺血性卒中,脑动脉血栓形成最为常见,卒中患者发病时较年轻。APS引发的脑缺血性病变可以发生在任何血管。APS合并心脏瓣膜病变引发的心源性脑梗死也是可能的原因之一。

四混合性结缔组织病

中枢神经系统疾病并不多见,但是三叉神经病变是常见的问题。头痛是相对常见的症状,主要是血管性头痛,以偏头痛居多。其中一般为多发性单神经炎或多神经病变,10%左右的患者可出现中枢神经系统受累,表现为癫痫发作、脑梗死和脑出血等。

五类风湿性关节炎

类风湿性关节炎(RA)以周围神经损害为多见,周围性病变多由于外周神经受压引起,腕管综合征为常见的外周神经受损表现。RA可累及颈椎椎体,可产生疼痛、神经功能障碍和畸形。中枢神经系统血管炎很少见,多继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤,它可以引起癫痫发作、脑神经麻痹、失明、失语、步态障碍和颅内出血。

六强直性脊柱炎

神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。

七结节性多动脉炎

发病时以神经系统表现的比例为55%。周围神经受累约占60%,表现为多发性单神经炎或/和多神经炎、末梢神经炎。多发性单神经炎为典型的神经病变,可累及大的混合性运动和感觉神经。最常累及腓总神经、腓肠神经、正中神经、尺神经。常引起感觉障碍,尤其是痛觉减退。约1/3的患者出现运动障碍,部分患者出现足或腕下垂的症状。累及末梢神经多见,通常开始是不对称的,随病程进展可表现为对称性多神经病变。少数患者表现为进展缓慢的肢端感觉神经病变,出现手套、袜套样感觉缺失。中枢受累约占40%,可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱,抽搐、头痛、意识障碍、癫痫发作、颅神经麻痹和中风等。

八肉芽肿性血管炎

约1/3患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,表现为对称性末梢神经病变。当肉芽肿累及鼻窦、眼眶,病变可扩展至中枢神经系统;颅内或脑脊髓膜可有孤立的肉芽肿病灶。神经营养血管的损伤也可累及脑神经和周围神经。

九显微镜下多血管炎

约20%-25%的患者有神经系统受累,可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等,表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。少部分患者有外周神经病变,表现为四肢的麻木、刺痛感,长期废用后,可出现肌萎缩。10%左右的患者可出现中枢神经系统受累,表现为癫痫发作。

十巨细胞动脉炎

约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等。头痛最为常见,约半数患者为首发症状,眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,缺血性视神经炎可导致失明,约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛等,有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎以及上肢、下肢末梢神经炎等。

十一大动脉炎

椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明。当颈总动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%以下时,可产生意识障碍,出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

十二白塞综合征

白塞综合征的神经系统损害:又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率约为5%-50%,少数(5%)患者可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳,脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及。累及广泛的皮质,有时可能发展为痴呆。视乳头水肿表明静脉窦闭塞。

有少数患者表现为半球白质多发性损害,必须与多发性硬化(MS)鉴别。若起病初期发现明显的脊髓病变,晚期出现脑干萎缩(无皮质萎缩),临床上以运动系统症状明显,感觉系统变化轻,比较支持神经白塞病的诊断,而罹患MS的可能较少。对以神经症状为首发症状而无全身其他表现的白塞病患者,诊断有一定困难。但若发现年轻人出现一个自行缓解和反复发作的病程,以运动系统及精神改变为主要临床表现,则应高度怀疑神经白塞病,进一步行脑脊液、MRI检查有助于明确诊断。

治疗建议

弥漫性结缔组织范畴的风湿病发生神经系统受累急性期,病情进展迅速者,大多数需要及时糖皮质激素冲击和环磷酰胺或/和丙球联合治疗,发生在中枢神经系统者也可联合鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松等。后期联用免疫抑制剂可防止复发和减缓疾病进展。此外还可选用生物制剂治疗(如:利妥昔单抗、托珠单抗等);但是抗磷脂综合征的神经系统的表现都与血栓形成有关,故治疗以抗凝为主。

参考文献:

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[6]凯利风湿病学第9版.

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