运动神经元病

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华山康复bull病例讨论弥漫性轴 [复制链接]

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(1)患者,男性,53岁。

(2)车祸致四肢活动不利3月余。

(3)现病史:患者年12月30日因车祸导致头部和全身多处受伤伴神志不清,医院抢救,完善相关检查结合查体,初步诊断为弥漫性轴索损伤、脑干挫伤、左顶部硬膜外血肿、左颞硬膜下血肿、颅骨骨折、多发肋骨骨折。曾于ICU行气管切开术,予脱水降颅压、止血、清除氧自由基、保护脑细胞、抗感染等治疗,经过积极治疗神志逐渐恢复,脑水肿也逐渐消退,顺利拔除气切套管,病情逐渐医院予高压氧等治疗。年3月29医院转入华山北院康复科。

(4)入院查体:神志清,精神可,平车推入病房。听理解可,复述可,对答切题。洼田饮水试验2级。可见轻微上肢共同运动,双手有极细微屈曲,双下肢未见主动运动。左侧Brunnstrom分级II-II-I,右侧Brunnstrom分级II-II-I。不能独坐,Barthel指数20分,极严重功能缺陷。VAS评分8分,睡眠质量差,心理障碍明显。

四肢呈痉挛性瘫痪,MAS分级(.03.29)

屈肘肌群

4(可能有挛缩)

3

屈腕肌群

4(可能有挛缩)

4(可能有挛缩)

屈指肌群

4(可能有挛缩)

4(可能有挛缩)

伸髋肌群

3

3

内收肌群

3

3

伸膝肌群

3

3

跖屈肌群

4(可能有挛缩)

4(可能有挛缩)

四肢关节被动活动范围(.03.29)

肩关节

只能轻微被动活动

只能轻微被动活动

肘关节

活动范围30°(°-°)

活动范围°(°-0°)

腕关节

只能轻微被动活动

只能轻微被动活动

髋关节

活动范围45°(0°-45°)

活动范围45°(0°-45°)

膝关节

活动范围90°(0°-90°)

活动范围90°(0°-90°)

踝关节

被动活动不能

被动活动不能

(4)辅助检查:

①患者受伤第六天头颅CT

②患者受伤第六天头颅MR

③.1.5:颈、胸、腰椎磁共振未见异常。

④-04-12头颅DTI:双侧顶枕部脑组织破坏,可见混杂信号影,局部白质纤维束破坏。余所见大脑、脑干纤维束通道走形正常,未见破坏及受压改变。

痉挛性四肢瘫睡眠障碍疼痛障碍心理障碍颅脑损伤后弥漫性轴索损伤脑干挫伤

(1)近期目标:康复宣教,使用支具抑制挛缩、降低肌张力,改善关节活动度,缓解疼痛,心理康复治疗,坐位平衡训练。

(2)中长期目标:加强康复心理治疗、感觉训练、增加肌力、控制肌张力、支具使用、站位平衡训练、控制关键点、纠正错误运动模式。

(3)远期目标:完善平衡能力、ADL功能、运动功能、提高患者日常生活活动能力、帮助其回归社会。

(1)药物治疗:替扎尼定、巴氯芬及乙哌立松降低肌张力,阿普唑仑、氯硝安定辅助睡眠,加巴喷丁及曲马多减轻疼痛,西酞普兰改善情绪。

(2)康复治疗:良肢位摆放、翻身训练,牵伸技术(配合温热疗法)、促通技术(视觉反馈感觉输入)、腱膜松解术;支具使用;药物降低肌张力;其它如手术、肉*素注射等。

(3)综合康复治疗:防治并发症(下肢深静脉血栓、肌肉萎缩、关节活动度降低、坠积性肺炎、体位性低血压等)。

(4)加强护理:患者长期卧床,下肢肌张力较高,无法床上自主翻身,是褥疮的高危人群,应定期给患者翻身拍背。

(1)该患者瘫痪的可能原因?

①上运动损伤

②下运动神经元损伤

上、下运动神经元型瘫痪鉴别表

下运动神经元瘫痪

(周围性或迟缓性瘫痪)

上运动神经元型瘫痪

(中枢性或痉挛性瘫痪)

体征瘫痪范围

肌萎缩

肌张力

腱反射

病理反射

一般较局限

明显

降低

降低或消失

一般较广泛

无或轻度废用

增高降低

增强消失

有无

发病机理

下运动神经元功能缺失

下运动神经元功能释放

急性期下运动神经元功能被阻滞

病损部位

前角细胞,颅神经运动核或纤维

椎体细胞或椎体束

该患者目前的痉挛姿势类似于去皮质强直状态的身体姿势。但是,我们这个患者目前不昏迷。

该患者去皮质强直--损害在大脑皮质水平,属于上运动神经元损伤。

(2)痉挛与挛缩

▍痉挛是由于上运动神经元损伤后,脊髓和脑干反射亢进而使肢体肌张力增高和腱反射亢进。其诊断标准为:1)肢体被动运动时阻力增大,严重肌痉挛时可表现为关节僵直于屈或伸的某一位置。2)局部关节和肌肉疼痛,长时间的痉挛可能会引起局部肌肉和肌腱的挛缩。3)痉挛肢体腱反射亢进。4)肢体运动功能和日常生活活动能力受影响。目前较常用的评定方法为改良Ashworth分级法。其治疗方法是综合性的,总的来说主要包括:预防性体位,物理治疗,药物及手术治疗。

▍挛缩是由于各种原因造成肌肉、肌腱等软组织发生变性、纤维增生使其解剖长度缩短而致相应关节强直畸形。其诊断标准有:1)有骨关节、肌肉及神经系统、肢体疼痛等病史。2)受累部位肌肉、肌腱长度缩短致使关节僵直于屈或伸的某一位置,肢体主、被动活动均受限,即使患者在深度睡眠时亦然。3)受累肢体运动核日常生活活动能力受限。4)部分患者可有局部关节和肌肉的疼痛。评定时主要考虑受累关节活动范围、疼痛评定(必要时)、运动功能及日常生活活动能力评定。其治疗方法则为综合顺序进行:常以热疗等疗法为先导继之以各种运动手法:物理治疗,夹板、石膏托及弹性支架,作业治疗,药物及手术治疗。

(3)弥漫性轴索损伤(DiffuseaxonalinjuryDAI):击打暴力或旋转暴力致使脑组织产生旋转加速度或角加速度,从而在脑组织各部间发生剪应力作用,使脑组织在受压及回位过程中产生相对运动,导致神经轴索损伤伴或不伴小血管撕裂的一种弥漫性脑损伤。主要损伤部位为脑内各部连接处或不同密度转折部。原发性脑干损伤是最严重的类型。

(4)DAI影像学特征:MRI对于微小出血性病灶敏感性优于CT,其检出率及检出病灶数远远高于CT。另外某些序列,如磁敏感加权成像(SWI),液体衰减反转成像(FLAIR),磁共振弥散加权成像(DWI),敏感性较T2更高;而像弥散张量成像(DTI)更是可以显示脑白质内神经纤维的走向。

(5)DAI诊断标准:DAI无统一诊断标准,归结起来主要有:1)有确切颅脑外伤史;2)伤后即处于昏迷状态,多无“中间清醒期”;3)严重者可出现瞳孔改变及颅内压增高;4)CT/MRI示胼胝体、脑干、皮质白质交界区等部位损伤或-有DBS改变,常伴SAH、脑室出血等非特异性改变;5)后晚期出现弥漫性脑萎缩并伴较多神经受损后遗症;6)尸检或手术活检病理可发现轴索损伤。

结合患者现病史、体格检查、影像学资料及DAI诊断标准,该患者考虑为痉挛性四肢瘫颅脑损伤后弥漫性轴索损伤、脑干挫伤;该患者目前主要的问题有肌张力较高、可能存在关节挛缩和疼痛,我们主要采用药物控制疼痛、改善睡眠质量,药物结合康复训练(主要为痉挛肌肉牵伸技术)降低肌张力,减少和预防关节挛缩,维持和提高患者肢体功能,以期改善其日常生活活动能力。必要时可行无水乙醇、肉*素注射甚至脊神经背根神经切除术降低肌张力。同时该患认知正常,需经常给予安慰、鼓励和心理疏导,鼓励患者家属在其康复治疗过程中发挥积极作用,避免褥疮、坠积性肺炎等并发症。

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指导教师:医院白玉龙教授;

小组成员:医院北院王瑜元主治医师,陈婵住院医师,张备基地住院医师,支建峰进修医师,李学敏基地住院医师,*崧华治疗师,马海宏治疗师。

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