运动神经元病

注册

 

发新话题 回复该主题

运动神经元病的病因病理分型 [复制链接]

1#
哪家医院治白癜风较好 https://m-mip.39.net/nk/mipso_6983144.html

PhotobyIsabelleTaylorfromPexels

运动神经元病(motorneurondisease,MND):

一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病;

临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征;

表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合;

感觉和括约肌功能一般不受影响。

运动神经元病的病因:

尚不明确,可能与下列因素有关:

遗传因素:5~10%肌萎缩性侧索硬化症ALS有遗传性,称FALS;

免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;

中毒因素:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;

慢性病毒感染及恶性肿瘤:少数脊髓灰质炎患者出现MND;有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转。

运动神经元病的病理:

部位:

皮质运动区锥体细胞;

脑干下部运动神经核;

脊髓前角细胞;

锥体束;

病变:神经元变性,数目减少。

运动神经元病的分型

根据受损部位的不同组合,分为四型:

肌萎缩性侧索硬化(ALS):脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累;

进行性脊肌萎缩症(PSMA):只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;

进行性延髓麻痹(PBP):病变侵及脑桥和延髓运动神经核;

原发性侧索硬化(PLS):只累及锥体束。

肌萎缩性侧索硬化(ALS):

脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累;

上、下运动神经元受损的表现并存;

多在40岁以后发病,男性多于女性;

首发症状常为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢表现为上运动神经元受损;

无客观感觉异常;

晚期可出现延髓麻痹;

病程持续进展,死于呼吸肌麻痹;

平均3~5年生存期。

进行性脊肌萎缩症(PSMA):

只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;

30岁左右发病,男性多见;

首发症状常为一侧手肌无力、萎缩,肌束震颤等下运动神经元功能缺损症状及体征,逐渐向近端发展;

也可累及下肢,下肢首发者少见;

可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。

进行性延髓麻痹(PBP):

病变侵及脑桥和延髓运动神经核;

多中年以后发病;

早期出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失,也可有下颌反射亢进,强哭强笑,真、假性球麻痹并存;

进展快,预后不良,多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。

原发性侧索硬化(PLS):

病变只累及锥体束;

少见,平均发病年龄50岁;

选择性损害皮质脊髓束,首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状;

无感觉异常,无肌萎缩;

皮质脊髓束变性可出现假性球麻痹,偶有长期生存报告。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核黄秋园

(图片来源于网络,如有侵权请联系后台删除)

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题